Intratumoral hemorrhage and deadly upward transtentorial herniation after endoscopic third ventriculostomy in the management of posterior fossa tumor-related hydrocephalus - case report and literature review / Hemorragia tumoral e herniação transtentorial ascendente fatal após terceiro-ventriculostomia endoscópica para tratamento de hidrocefalia secundária a tumor de fossa posterior - relato de caso e revisão de literatura

The management of hydrocephalus associated with posterior fossa tumors in children has always been controversial. Studies show that 71%-90% of children with posterior fossa tumors already presented hydrocephalus on admission. Of these cases, 10%-62% will have persistent hydrocephalus after surgical treatment of the tumor. The shunt, although it is an important alternative for preoperative treatment in these cases is not without complications. Among the numerous complications identified by the literature, we highlight the most rare, intratumoral hemorrhage, upward transtentorial herniation and dissemination of neoplastic cells by the peritoneum. Medulloblastoma is considered the most common malignant pediatric tumor, comprising 15%-20% of all intracranial tumors in childhood. In addition, 5%-6% of primary or recurrent medulloblastomas may be associated with spontaneous bleeding and rapid deterioration. The bleeding presents with tumor swelling, extending to the ventricular system through the tumor capsule, increased intracranial pressure and upward transtentorial herniation. Tumoral hemorrhage associated with ventricular drainage for treatment of hydrocephalus in patients with medulloblastoma represents an extremely rare phenomenon. The endoscopy third-ventriculostomy (ETV) is known to be very useful in the treatment of intracranial hypertension preoperatively and prevent persistent postoperative hydrocephalus in cases associated with posterior fossa tumors, with efficacy superior to traditional ventricular shunts. We describe a case of intratumoral hemorrhage and upward transtentorial herniation associated with endoscopic third-ventriculostomy (ETV).

O manejo da hidrocefalia associada a tumores de fossa posterior em crianças sempre foi controverso. Trabalhos mostram que 71%-90% das crianças com tumores de fossa posterior já se apresentam hidrocefálicos na admissão. Desses casos, 10%-62% terão hidrocefalia persistente após o tratamento cirúrgico do tumor. A derivação ventricular, embora consista em importante alternativa de tratamento pré-operatório nesses casos, não está isenta de complicações. Dentre as inúmeras complicações apontadas pela literatura atual, particularmente nos casos de meduloblastoma que necessitaram de derivação ventricular por hidrocefalia, destacamos as mais raras: hemorragia tumoral, herniação transtentorial ascendente e disseminação de células neoplásicas pelo peritônio. O meduloblastoma é considerado o tumor pediátrico maligno mais comum, compreendendo 15%-20% de todas as neoplasias intracranianas na infância. Além disso, 5%-6% dos meduloblastomas primários ou recorrentes podem estar associados à hemorragia espontânea e rápida deterioração. A hemorragia cursa com aumento de volume do tumor, extravasamento para o sistema ventricular através da cápsula tumoral, aumento da pressão intracraniana e herniação transtentorial ascendente. Hemorragia tumoral associada à drenagem ventricular, para tratamento de hidrocefalia em portadores de meduloblastoma, representa um fenômeno extremamente raro. A terceiroventriculostomia endoscópica (TVE) é reconhecida por ser bastante útil no tratamento da hipertensão intracraniana no pré-operatório e por prevenir a hidrocefalia persistente pós-operatória nos casos associados a tumores de fossa posterior, com eficácia superior às derivações ventriculares tradicionais. Descrevemos um caso de hemorragia tumoral e herniação transtentorial ascendente associados a terceiro-ventriculostomia endoscópica (TVE).

Aneurismas associados à fenestração da artéria basilar: entidades raras submetidas a tratamento endovascular ? Relato de casos e revisão da literatura / Aneurysms at fenestration basilar artery: rare entities submitted to endovascular treatment ? Case report and literature review

Aneurismas da junção vertebrobasilar são raros e frequentemente associados com fenestração da artéria basilar. Estudos mostram que tal entidade representa entre 3% e 9% dos aneurismas infratentoriais e 7,4% dos aneurismas da circulação posterior, excluindo-se os aneurismas da bifurcação da basilar. A sua localização profunda, anterior ao tronco cerebral, e sua íntima relação com as artérias perfurantes tornam o tratamento cirúrgico um grande desafio. A fenestração foi mais comumente encontrada na metade inferior da basilar, situando-se na porção média quando as artérias vertebrais apresentam as mesmas dimensões ou encontradas do lado correspondente à artéria vertebral de maior calibre. Outras classificações para a fenestração da basilar foram propostas. De acordo com a mais utilizada, a fenestração pode ser considerada do tipo A quando apresentar dois pontos de bifurcação proximais, com uma artéria ponte associada e do tipo B quando apresentar bifurcação simples proximal ao sítio da fenestração. Tais aneurismas são de difícil caracterização pela angiografia digital convencional por apresentarem anatomia peculiar, sendo a angiografia em 3D o exame de escolha para a classificação da doença. As modernas técnicas endovasculares disponíveis na atualidade permitem o tratamento seguro mesmo de lesões altamente complexas.

Aneurysms of the vertebrobasilar junction are rare and often associated with fenestration of the basilar artery. Studies show that such entity represents between 3% and 9% of infratentorial aneurysms and 7.4% of aneurysms of the posterior circulation excluding basilar bifurcation aneurysms. Its location deep, anterior to the brainstem and its intimate relationship with the perforating arteries, becomes surgical treatment a challenge. The fenestration was more commonly found in the lower half of the basilar, standing in the middle portion when the vertebral arteries have the same dimensions and found the corresponding side of the vertebral artery of larger caliber. Other ratings for fenestration of the basilar were proposed. According to these most used, the fenestration can be regarded as type A, when present two bifurcation points with a proximal artery associated bridge, and the type B when presenting simple bifurcation proximal to the site of fenestration. Such aneurysms are difficult to characterize by conventional digital angiography for presenting peculiar anatomy, 3D angiography is the exam of choice for disease classification. Modern endovascular techniques currently available allow for the safe treatment of even highly complex lesions.

Giant cell tumor of the cervical spine: review and case report / Tumor de células gigantes da coluna cervical: revisão e relato de caso

The giant cell tumor of bone is a primary neoplasm, which can be locally aggressive, benign or low grade malignant tumors, that is uncommon in the vertebrae above the sacrum and even more rare in the cervical spine. Tumor radical excision, ?en bloc? is considered the ideal treatment, however frequently not doable, mainly in the cervical spine due to critical neurovascular structures involvement. Adjuvant radiotherapy can be used in cases of subtotal resection or tumor relapse, lowering recurrence rates of the tumor. Case report: female patient, 25 years-old, presenting with cervical pain e sensitivity disturbance in her left arm, with diagnosis of bone neoplasm in C3-C5. She underwent subtotal resection of the lesion, confirming the diagnostic of giant cell tumor of bone, cervical spine arthrodesis and adjuvant radiotherapy. On 30-month follow-up, she was out of pain complains with total recovery of the left arm sensibility.

O tumor de células gigantes da coluna é uma neoplasia primária que pode ser localmente agressiva, benigna ou com baixo grau de malignidade, sendo incomum em vértebras acima do sacro e ainda mais raro na coluna cervical. A excisão radical do tumor, ?em bloco?, é considerada o tratamento ideal, entretanto não é sempre factível, principalmente na coluna cervical pelo envolvimento de estruturas neurovasculares críticas. Radioterapia adjuvante pode ser usada em casos de ressecção subtotal ou recidiva tumoral, com redução da recorrência da neoplasia. Relato de caso: paciente do sexo feminino, de 25 anos, com quadro de cervicalgia e disestesia em membro superior esquerdo, com diagnóstico de processo expansivo afetando os corpos vertebrais de C3-C5. Foi submetida à exérese subtotal da lesão, com diagnóstico de tumor de células gigantes, artrodese de coluna cervical e radioterapia adjuvante. Sem recidivas no seguimento em 30 meses.

Síndrome de malformação vascular retinocefálica congênita unilateral (síndrome de Wyburn-Mason ou síndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc) ? Relato de caso raro e revisão de literatura / Unilateral retinocephalic vascular malformation syndrome (Wyburn-Mason or BonnetDechaume-Blanc) ? Case report and literature review

A síndrome de Wyburn-Mason ou Bonnet-Dechaume-Blanc representa uma doença neurocutânea congênita rara, não hereditária, do grupo das facomatoses, caracterizada por anormalidades vasculares ipsilaterais comprometendo a face, as vias da visão e o encéfalo, não sendo obrigatória a existência concomitante dos três locais para a confirmação diagnóstica. Acredita-se que tal distúrbio seja atribuído a um defeito de desenvolvimento do mesoderma primitivo vascular. Em 1937 e 1943, foram relatados na literatura os primeiros casos de pacientes com malformações vasculares unilaterais afetando o olho, o cérebro e a face, com tamanha riqueza de detalhes, que tal quadro sindrômico passou a receber o nome dos autores responsáveis pelas publicações. A denominação de malformações vasculares retinocefálicas unilaterais (MVR) foi utilizada primeiramente em 1974. A síndrome de Wyburn-Mason tipicamente se apresenta após a terceira década de vida e se manifesta de várias formas. As manifestações oculares são as mais comuns, enquanto as manifestações cutâneas faciais podem não ser encontradas. No presente trabalho, apresentamos um caso raro da síndrome de malformação vascular retinocefálica unilateral em paciente adulta-jovem, do sexo feminino, submetida a ressecções cirúrgicas de lesões retiniana e encefálica supratentoriais, ipsilaterais, em tempos diferentes, com outra lesão infratentorial, assintomática, submetida a tratamento conservador até o momento. O anatomopatológico das lesões confirmou tratar-se de hemangioma cavernoso.

Wyburn-Mason syndrome or Bonnet-Blanc-Dechaume syndrome represents a rare congenital neurocutaneous disease, nonhereditary group of phakomatoses characterized by vascular abnormalities affecting the ipsilateral face, the vision?s pathways and brain, was not mandatory the coexistence of three locations to confirm the diagnosis. It is believed that the disorder is attributed to a defect in development of primitive vascular mesoderm. In 1937 and 1943, cases reported of patients with unilateral vascular disease affecting the eye, brain and face, with such wealth of detail, such as syndrome started to receive the name of those authors in the literature. The name of unilateral retinocephalic vascular malformation syndrome (MVR) was primarily used by in 1974. The Wyburn-Mason syndrome typically presents after the third decade of life and manifests itself in many ways. Ocular manifestations are the most common, while the facial skin manifestations cannot be found. In this paper, we present a rare case of unilateral retinocephalic vascular malformation syndrome in an adult woman, who underwent surgical resection of brain injuries and retinal supratentorial ipsilateral lesion at different times, with another infratentorial lesion, asymptomatic and underwent conservative treatment for a while. The pathology of the lesions confirmed cavernous hemangioma.

Histiocitose de células de Langerhans como causa de mielopatia: relato de caso e revisão da literatura / Langerhans-cells histiocytosis as a cause of myelopathy: case report and literature review

Histiocitose de células de Langerhans é uma doença uni ou multifocal que acomete osso, tecido mole ou ambos. Relativamente incomum, abrange entidades clínicas anteriormente conhecidas como doença de Hand-Schüller-Christian, Abt-Letterer-Siwe, Hashimoto-Pritzker, granuloma eosinofílico e histiocitose X. Responsável por menos de 1% dos tumores ósseos, muito raramente leva a acometimento neurológico. Sua etiologia é desconhecida e seu tratamento, controverso. A ocorrência de um caso com comprometimento neurológico nos motivou a este relato. Paciente do sexo feminino, 4 anos deidade, com processo expansivo de C7 a T3 e paraparesia crural; após a cirurgia apresentou melhora importante já no segundo pós-operatório. Encontra-se em terapia complementar com corticoide e quimioterapia estando no nono mês de tratamento. Na revisão da literatura foram encontrados poucos relatos de manejo cirúrgico desse tipo de lesão, em razão de sua característica de doença autolimitada. O tratamento adequado pode variar dependendo das características do paciente e de seu comprometimento neurológico.

Langerhans cell histiocytosis is a uni- or multifocal disease that affects bone, soft tissue, or both. Relatively uncommon, covers clinical entities previously known as Hand-Schüller-Christian disease,Abt-Letterer-Siwe, Hashimoto-Pritzker, eosinophilic granuloma and histiocytosis X. Responsible forless than 1% of bone tumors, rarely causes neurological impairment. Its etiology is unknown and the treatment controversial. We report a rare case with neurological impairment. A 4 year-old female children, presented with paraparesis due to expansive process at C7 to T3; soon after surgery showed significant improvement in the second postoperative day; she is in complementary therapy with corticosteroids and chemotherapy in the ninth month of treatment. In the review of the literature we found few reports ofsurgical management of this type of injury, due to its characteristic of self-limited disease. The appropriate treatment may vary depending on the characteristics of patients and their neurological impairment.

Leiomiossarcoma cerebral: relato de caso / Cerebral leiomiosarcoma: case report

Metástases cerebrais por sarcomas säo raras. Relatamos um caso de leiomiossarcoma cerebral em um paciente de 69 anos, com comprovaçäo por imunohistoquímica. Säo revisados os casos semelhantes relatados na literatura.

Aneurismas intracranianos traumáticos / Traumatic intracranial aneurysms

Säo apresentados 4 casos de aneurismas intracranianos traumáticos em ramos distais, sendo 3 da artéria cerebral média e 1 da artéria cerebral anterior, todos operados após a ocorrência de hemorragia. em um dos pacientes, a hemoragia apresentou-se 15 anos após o trauma. E enfatizada a necessidade da arteriografia carotídea na avaliaçäo dos pacientes com traumatismo craniencefálico que apresentam suspeita de lesäo vascular

Anemia falciforme: alteraçöes angiográficas cerebrais / Sickle cell anemia: cerebral angiography changes

Säo descritos dois casos de pacientes com anemia falciforme (AF) que desenvolveram complicaçöes neurológicas. Os estudos angiográficos mostraram alteaçöes semelhantes áquelas encontradas na doença moyamoya. Estes achados ocorrem também em otras patologías e säo resultados de mecanismo de compensaçäo a oclusäo das artérias da base do cérebro. Säo comentados os riscos e as precauçöes para a realizaçäo da angiografia cerebral

Anatomia microcirúrgica da artéria coróidea anterior / Microsurgical anatomy of the anterior choroidal artery

Säo apresentadas as características anatômicas de artéria coróidea anterior (AChA), encontradas nas dissecaçöes de 100 hemisférios cerebrais de cadáveres humanos, realizadas sob microscópio cirúrgico. Foi encontrada uma AChA por hemisfério cerebral, 98% originando-se da artéria carótida interna (ACI) 2,4mm distal à origem da artéria comunicante posterior (ACoP) e 4,7mm proximal à bifurcaçäo de ACI. Em 29% dos hemisférios havia ramos perfurantes emergindo da porçäo comunicante da ACI. A média do calibre da AChA foi 0,9mm na sua porçäo cisternal e 0,7mm na porçäo plexal. Os ramos mais freqüentes da porçäo cisternal da AChA foram para o trato óptico, pedúnculo cerebral, uncus e corpo geniculado lateral. Foram observadas anastomoses de ramos da AChA com ramos da artéria cerebral posterior, ACoP, artéria cerebral média e ACI. Os resultados säo comparados àqueles da literatura

Paraparesia por gota / Paraparesis in gout

Os autores apresentavam um caso de bloqueio de canal raquidiano por tofo em paciente de 23 de idade com gota tofácea crônica e artrite gotosa, que desenvolveu paraparesia crural. Submetido a laminectomia, com exérese de acúmulos de cristais junto ao ligamento amarelo, näo houve melhora do déficit motor. A revisäo da literatura mostrou 9 casos previamente relatados

Malignant melanoma of the cerebello-pontine angle region

Registro de caso de melanoma maligno na regiäo do ângulo ponto cerebelar em paciente do sexo feminino, com 72 anos de idade, com exame neurológico e tomografia computadorizada sugestivos de neurionoma do acústico, em que o diagnóstico foi estabelecido pelo achado cirúrgico e pelo exame histopatoológico. Com näo foi achado foco primário no exame clínico e embora näo tenha sido feita autopsia, ha possibilidade de que o diagnóstico exame clínico e embora näo tenha sido feita autopsia, há possibilidade de que o diagnóstico seja de melanoma maligno primário no sistema nervoso central. Esta localizaçäo particular desse tipo de tumor é considerada rara, levando em conta os dados da literatura

Anomalia de raizes espinais: a propósito de um caso de ocorrência rara / Lumbar spinal root anomaly: case report

Os autores descrevem um caso de anomalia de raiz espinal em que as raízes L5 e S1, embora saissem, separadas do saco dural, juntavam-se e saiam pelo mesmo forame de conjunçäo. O diagnóstico foi feito durante a cirurgía e o tratamento consistiu na abertura ampla do forame de conjunçäo. Por duas vezes esta paciente havia sido operada com retirada do disco L5-S1, sem melhora de sintomatologia. Os autores fazem uma revisäo da literatura que mostra a raridade deste tipo de malformaçäo de raiz e chamam atençäo para a importância do diagnóstico pré-operatório. Descrevem ainda os tipos mais freqüentes destas anomalias radiculares

Uso clínico da associaçäo piracetam-diidroergotoxina em portadores de aterosclerose cerebral e/ou seqüelas de acidentes vasculares cerebrais / Clinical use of the association piracetam-dihydroergotoxine in subjects with cerebral sclerosis and/or sequelae of cerebral stroke

Estudaram-se vinte (20) indivíduos, sendo 12 do sexo masculino e 8 feminino; 8 portadores de aterosclerose cerebral e 12 de seqüelas de acidentes vasculares cerebrais, com o uso de três (3) comprimidos ao dia, por sessenta (60) dias, da associaçäo de piracetam (400mg) e diidroergotoxina (0,66 mg). Obteve-se sensível melhora dos sinais e sintomas psiconeurológicos e também do quadro neurológico em si, salvo das alteraçöes motoras. A melhora da qualidade de vida e do relacionamento social foi o achado preponderante

Estudo das alteraçöes vasculares cerebrais com radioisótopos em portadores de aterosclerose cerebral e/ou seqüelas de acidente vascular cerebral, antes e após o uso da associaçäo piracetam-diidroergotoxina / Study of cerebral vascular diseases with radioisotopes in cerebral atherosclerotical subjects and/or subjects with sequelae of cerebral stroke, before and after the use of the association piracetam-dihydroergotoxine

Estudou-se o fluxo cerebral hemisférico completo e a cintigrafia cerebral em vinte (20) indivíduos, antes e após o uso da associaçäo piracetam com diidroergotoxina. Os indivíduos tratados eram portadores de aterosclerose cerebral e/ou de seqüelas estabilizadas de acidentes vasculares cerebrais. As cintigrafias cerebrais näo mostraram acúmulos anômalos do traçador radioativo em nenhuma ocasiäo. As velocidades circulatórias de ambos os hemisférios cerebrais diminuíram significativamente, provavelmente em razäo dos efeitos metabólicos cerebrais de ambos os fármacos, como também pela açäo simpaticolítica alfa e moduladora da circulaçäo cerebral proporcionada pela diidroergotoxina